可传播性海绵状脑病（Transmissible spongiform encephalopathies，TSE），是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100% 致死率，并可在同种动物间传播。其感染因子是一种不含有核酸、具有自我复制能力的感染性蛋白粒子——朊病毒（Prion），因此该类疾病又称为朊病毒病（Prion Diseases）。典型的神经病理学改变为脑组织中出现海绵状空泡样变性、淀粉样斑块沉积、神经元丢失和胶质细胞增生。目前，已经在人类以及 20 余种动物中发现有自然发生或感染的 TSE，在人类中包括克–雅病（CreutzfeldtJakob Disease，CJD）、致死性家族型失眠症（Fatal Familial Insomnia，FFI）、库鲁病（Kuru）、吉斯特曼–施特劳斯综合征（Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome，GSS）。
国际上对于该病的监测系统包括 1993 年建立的 Euro-CJD 监测系统（包括澳大利亚、奥地利、加拿大、法国、德国、意大利、斯洛伐克、西班牙、瑞士和英国）；1997 年建立的 Neuro-CJD 监测系统（包括丹麦、芬兰、希腊、冰岛、爱尔兰、以色列、挪威、葡萄牙、瑞典）； 2002 年建立的 SEEC-CJD 监测项目（包括中国、匈牙利、波兰、斯洛文尼亚等）。
2006 年中国疾病预防控制中心启动了我国人朊病毒病的监测项目，并作为尚未列入法定传染病的新发传染病，率先在全国开展系统的监测工作。截止 2021 年 12 月 31 日共收到全国报送的病例 5 078 例，其中，散发型克–雅病确诊诊断病例共 8 例，散发型克–雅病临床诊断病例共 1 892 例，遗传型克–雅病病例共243 例，未监测到医源型克–雅病以及变异型克–雅病病例。
随着全球人口老龄化时代的到来，阿尔茨海默病、帕金森病及朊病毒病等神经退行性疾病的防治已成为生物医学研究领域的热点。对于此类疾病进行长期的监测、特异性诊断方法的探索、疾病发病机制的深入研究都是该领域要长期面对的挑战。该专题研究分析了 2019 年及 2020 年我国克–雅病监测网络病例特征，高原稀有动物––岩羊的朊蛋白序列特征；对朊病毒感染中细胞因子 CXCL1 的变化机制以及肿瘤中朊蛋白的分子特征变化进行了探讨；同时对目前该领域最热点的特异性蛋白质体外扩增技术的应用进行了综述讨论。通过该专题研究，以期对我国朊病毒病的防控以及朊蛋白在不同疾病中的分子机制提供理论以及实验基础。
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专题文章见：http://www.jbjc.org/article/2022/2
